''Elämän merkitys korostuu kamppaillessa.''
''Jumalat valitsevat voittajan ja häviäjän...''
''Joten juhlikaamme kamppailua!''
Suahiliheimon sotilaslaulu
LORENZON ÖLJY
KOMORIT Itä-Afrikka, heinäkuussa 1983
Omouri, mitä teet?
Kummasta kädestä, Lorenzo?
Se on hieno.
- Saat sen. - Sitten se on vielä hienompi.
Yksi appelsiini.
Kaksi appelsiinia.
Yksi ananas.
Tässä on äiti. Kaikki hänen sisaruksensa ovat punahiuksisia.
Sen nimi on ''Murphyn'' tukka.
Tässä on isä. Hän on Italiasta. Hän haluaa palata Italiaan,
koska amerikkalaiset tomaatit maistuvat pahvilta.
Mutta Maailmanpankki haluaa hänet takaisin Washingtoniin.
Entä kuka tämä on?
Tässä olen minä - Lorenzo Michael Murphy Odone.
Mutta miksi maalasit nämä kaikki leijaan?
Jotta Omouri ei unohtaisi miltä näytämme.
Onpa ihana jäähyväislahja.
Omouri!
Arvaa kummasta kädestä.
Omouri, laittaudu valmiiksi.
Siinä hän on, maailman fiksuin poika.
Kolme kuukautta myöhemmin
- Hei, äiti. - Mikä tämä on?
- Se on kuva. - Hyvä ihme sentään.
- Ja tuossa on Komorit. - No niinpä onkin.
- Rouva Odone, voisimmeko puhua? - Hienosti tehty, kultaseni.
- Ja Jupiter. - Onko Jupiter Komorien lähellä?
- Tulen pian, Lorenzo. - Selvä, äiti.
- Onko Lorenzolla ongelmia kotona? - Ei minun tietääkseni. Miksi?
Hän heitteli maaleja ympäriinsä, villiintyi, tuhosi muiden maalauksia.
- Joku on varmaan ärsyttänyt häntä. - Ei, se tapahtui yhtäkkiä.
Hän on yleensä kiltti lapsi.
- Kultaseni, kiusasiko joku sinua? - Ei.
- Koskivatko he maaleihisi? - Eivät.
- Miten he ärsyttivät sinua? - He vain ärsyttivät.
- Mitä he tekivät? - Kaikenlaista.
- Mitä kaikenlaista? - Kaikenlaista, mikä suututti minua.
- Rva Odone. - Uusi tapaus?
Kyllä, ja paljon pahempi.
Rouva Odone, onko teillä vaikeuksia kotona?
Miksi oletatte, että olisi?
Koska koulussa ei ole tapahtunut mitään, mikä selittäisi hänen käytöksensä.
Hän vaikuttaa hyperaktiiviselta.
- Mutta eivätkö he toista asioita? - Kyllä, toistoa ilmenee.
Lorenzon toiminta on rakenteellista: siinä on alku, keskikohta ja loppu.
Hyvänen aika, hän osaa kolmea kieltä. Kuinka hän voisi olla hyperaktiivinen?
On vaikea hyväksyä lahjakkaan lapsen vammaisuus.
Lorenzo täytyy viedä lääkärilautakunnan eteen.
- Mikä sen on? - Miksi?
Lähete erityisopetukseen.
Lorenzo on saatava erityisopetukseen.
Jos erityisopetusta tarvitaan, hän saa sen kotoa.
Satoi lunta ja hän hieroi käsiäni saadakseen ne lämpimiksi.
Sitten hän näytti valokuvan vaimostaan ja lapsistaan.
- Sama vanha rutiini. - Voi, Deirdre.
Jos olisin tiennyt odottavani tätä miestä 10 vuotta
- olisin antanut sinun maksaa. - Minä maksoinkin.
Anteeksi. Etkä maksanut.
Lorenzo kaatui pyörällään ja hänestä vuotaa verta.
Siinäpä vasta reipas poika.
Niin rohkea poika.
Kaikki on hyvin.
Sinä selviät tästä.
On joulupäivä.
Joka puolella maata pojat kokeilevat uusia pyöriään.
Kuule, koeta saada vanhempasi vähän rentoutumaan.
Miten sitten käy, kun pelaat Redskinsin riveissä?
EEG, kalloröntgen ja CT-kuvaus ovat kaikki normaaleja.
En tiedä mitä sanoa. Pojassa ei ole mitään neurologista vikaa.
Tohtori, vietimme kolme vuotta Itä-Afrikassa.
- Komoreilla. - Ajattelimme, että...
ehkä hän sai sieltä jonkin erikoisen loisen.
Se on mahdollista.
Lorenzo, mitä teet?
Lorenzo!
Kulta? Kuuletko äidin äänen?
Kysymyksessä saattaa olla kuullun prosessointivaikeus.
Korvat kuulevat, mutta aivot eivät pysty kuuntelemaan.
Jokin siis vaikuttaa aivoihin.
Mutta mikä? Kasvainko? Pesäkekovettumatauti?
Siihen voi olla tusina eri syytä.
WASHINGTONIN LASTENSAIRAALA
Pääsiäisviikonloppu 1984
Kuule, ystäväni. Haluaisin sinut sairaalaan kolmeksi päiväksi.
Äiti ja isä voivat tulla myös.
Teemme kokeita ja otamme selville mistä on kysymys.
Kuuletko tämän äänen?
Katso tuohon pisteeseen. Se auttaa minua.
Selvä. Sulje nyt silmät.
Pidä silmät kiinni. Pysyttele paikallasi.
Pääsiäisjuhlia oli tietysti ennen Jeesus-lapsen syntymää.
Pakanauskonnoissa niillä juhlistettiin kevään alkua.
Muna viestittää, että maa syntyy uudestaan, kuten kananpoikanen.
- Nyt ymmärrän. - Rouva Odone. Rouva Odone.
Tohtori Judalon on nyt valmis.
Hei, Lorenzo, haluatko mennä syöttämään kultakaloja?
Voit mennä, kulta. Mene vaan.
Tulemme kohta takaisin. Mene vaan.
Tänne päin, olkaa hyvä.
Istukaa alas.
Emme varmaan tarvitse tuota.
Joten...
Tohtori, kertokaa meille kiertelemättä.
On olemassa harvinaisia keskushermostotauteja.
Leukodystrofiat.
Lorenzolla on yksi niistä. Sen nimi on ALD.
ALD on synnynnäinen aineenvaihdunnan häiriö, joka rappeuttaa aivot.
Sitä esiintyy vain pojilla, yleensä viiden ja kymmenen ikävuoden välillä.
Se etenee säälimättömästi. Loppu on väistämätön.
ALD-potilaat kuolevat yleensä kahden vuoden sisällä diagnoosista.
Eikö poikkeuksia ole olemassa?
Olen pahoillani.
- Oletteko aivan varma? - Olen.
Lorenzolla on selvät oireet:
epätavallisen korkea veren rasvalukema, pitkiä tyydyttyneitä rasvaketjuja.
Tuhoavatko rasvat hänen aivonsa?
Mutta miten?
Yhden entsyymin tulisi sulattaa nämä rasvat,
mutta ALD-poikien entsyymi on viallinen.
Joten ne kerääntyvät hermosoluihin, ikään kuin rykelmänä verisuonten päälle.
Ja... jotenkin,
tämä nesteyttää aivojen valkosolut.
''Jotenkin nesteyttää''? Voisitteko täsmentää?
Emme totta puhuen tiedä, miten se tapahtuu.
- Tiedättekö mitä myeliini on? - En.
Myeliini on hermosyitä ympäröivän, eristävän tupen rasva-aine.
Se on ikään kuin sähköjohtoja ympäröivä muovikerros.
Ilman sitä hermosyyt eivät pysty välittämään sähköpulsseja.
ALD kuorii pois myeliinin. Se tavallaan syövyttää sitä.
Se aiheuttaa aivojen rappeutumisen ja kehontoimintojen heikkenemisen.
Mutta kai joku jossain tutkii tätä tautia?
- Menemme mihin vain. - Kyllä.
Kymmenen vuotta sitten tautia ei edes tunnettu.
Yritämme vieläkin ymmärtää mistä on kysymys.
Antaisin mielelläni teille toivoa, mutta...
Tähän ei siis ole olemassa hoitoa?
Yleensä yritämme tässä vaiheessa olla positiivisia.
Yritämme keskittyä siihen, mitä on tehtävissä.
Mutta tässä tapauksessa...
Voimmeko lukea tarinan, kun pääsemme kotiin?
Tietysti voimme, kultaseni.
Lorenzino, mennään kotiin.
Adrenoleukodystrofia: 17 tapauksen kliininen ja patologinen tutkimus
Hyperaktiivinen, välinpitämätön 2 kk, etenevä sulkeutuneisuus, mutismi,
ja epävarma käynti 4 kk; näön menetys ja nivelluiden paraasi 6 kk;
sokea, kuuro, aivovauriolle tyypillinen asento 8 kk, kuolema 9 kk.
Oikukas, sulkeutunut... spastisia kohtauksia 18 kk
huono näkö ( aivoperäinen sokeus ), lievä optinen atropia,
hyvin dementoitunut... epävarma käynti
kuolema
sokea 20 kuukauteen mennessä; kuolema 24 kuukaudella
koordinaation puute... vakava dementia 9 kuukaudella... optinen atropia
henkinen taantuminen... nielemishäiriöitä... mykkä
neliraajahalvaus
kohtauksia
spastinen
sokea
kuuro
mykkä
kooma
kuolema
Herra Odone? Tohtori Judalon linjalla kolme.
- Hyvä. Yhdistä puhelu. - Teitä odotetaan kokouksessa.
Selvä, kiitos.
- Haloo? - Augusto?
Olen juuri puhunut Gus Nikolaisin kanssa,
joka on neurologian professori lastentautien laitoksella.
Nikolais on ''maailmankuulu ekspertti'' leukodystrofian alalla.
- Hyvä. - En halua herättää turhaa toivoa,
mutta hän kehittelee ruokavalioon perustuvaa hoitosuunnitelmaa.
Hienoa.
Pähkinävoi, liha, juusto.
Hedelmän kuoret, pinaatti, oliiviöljy. Nämähän ovat terveellisiä.
Niin ovat, mutta ne sisältävät pitkäketjuisia tyydyttyneitä rasvoja.
En vieläkään ymmärrä, miksi ne ovat niin vahingollisia Lorenzolle.
- Miksi ne ovat niin tuhoisia? - Miten pinaatti voi saada sen aikaan?
Ihmiskeho tarvitsee näitä rasvoja tuottaakseen soluja,
ja ylimääräinen rasva palaa pois. Niin tapahtuu normaalisti.
ALD-pojan kohdalla nämä rasvat eivät hajoa,
vaan ne kerääntyvät aivoihin.
Ja jostain syystä tämä rasvakeräytymä tuhoaa myeliinikerroksen.
Kyllä, täsmälleen. Ja tällä hetkellä emme tiedä miksi.
Mutta arvelemme, että poistamalla tyydyttyneet rasvat ruokavaliosta,
estämme niiden keräytymisen aivoihin.
Entä jos pystymme siihen?
Jo tapahtuneita hermovaurioita ei voi korjata.
Voimme vain yrittää hidastaa oireiden ilmenemistä.
Mutta jos se lohduttaa teitä lainkaan, autatte meitä
ymmärtämään tämän julman taudin biokemiaa.
Saammeko ottaa Lorenzon mukaan tutkimukseen?
Saatte kai.
Hyvä. Lähetän teidät sitten dieetikkomme luokse
ja samalla järjestämme teille geenineuvontaa.
Tohtori Nikolais, emme todennäköisesti hanki toista lasta.
Mutta sisarenne ja heidän tyttärensä voivat olla taudin kantajia.
- Heidät täytyy tarkastaa. - Vain minun sukulaiseni? Entä mieheni?
Ei, ei. ALD periytyy vain äidin kautta.
Luulin, että ymmärsitte kaiken tämän.
Tiesimme, että se on synnynnäistä, mutta...
luulimme sen tarkoittavan meidän kummankin geenejä.
Se pätee muihin synnynnäisiin tauteihin,
mutta ALD periytyy vain naiskromosomin kautta.
Anteeksi.
Sanotteko, että Lorenzo peri tämän suoraan minulta?
Sanon, ottaen huomioon että ALD liittyy sukupuolikromosomiin.
Se periytyy äidiltä pojalle.
- Ja mistä minä perin sen? - Nainen perii sen äidiltään.
Ja jos kerran perin taudin, miksi minulla ei ole sitä?
Nainen on ainoastaan taudin kantaja, ei muuta.
Mutta joka lapsella on mahdollisuus periä se.
Ja kun niin tapahtuu...
Ne ovat kaikkein julmimmat geeniarpajaiset.
- Arpajaiset? - Se on kömpelö sana.
Käytän sitä, koska taudin saaminen on niin satunnaista.
Ketään ei voi syyttää siitä.
Jos Michaelan äidillä oli tauti,
ja hänen äitinsä äidillä,
miksi ei saatu mitään varoitusta?
Ehkä jos tutkisitte sukupuuta kunnolla, löytäisitte...
Mutta muistakaa, että äskettäin tätä tautia ei edes tunnettu.
Rouva Odone, teillä on tarpeeksi kestämistä ilman, että...
Teidän ei tule syyttää itseänne mistään.
Kiitos.
Se ei ole hyvä idea.
Selvä, hän ei halua minua. Entä äiti? Hän on pakannut ja valmiina lähtemään.
Kenise, Michaela ei halua tänne ketään.
Entä Isä Killian? Hän voi tulla.
Hitto, ei. Michaela ei käy enää edes messussa.
- Deirdre, mitä siellä tapahtuu? - Antaa olla, okei?
Ei. Mitä he tekevät Lorenzon syntymäpäivänä?
- Minä soitan sinulle. Hei hei. - Ei. Deirdre.
Tämä on väärin. Hän tarvitsee perhettään enemmän kuin koskaan.
Michaela ei halua ketään. Hän on liian vihainen.
Meillä ei ole aikaa olla vihaisia.
Ajattele mitä hänen pitää kestää.
Ei hänen tarvitse kestää siitä yksin.
Hänellä on yksinäinen ja onneton olo, kuin tämä olisi Jumalan rangaistus.
- Voi, Deirdre. - Kenise on kantaja, jolla on kaksi tyttöä.
Minä olen lapseton kantaja ja Mariahilla on poika, mutta hän ei ole kantaja.
Joten tämä sattui vain Michaelalle.
- Ei tämä ainoastaan Michaelaa koske. - Ei tietenkään. Sinulla on jo kaksi lasta.
Äiti tekee sinulle jotain erikoista:
ison pojan hedelmähyvää, jossa on viisi eri väriä.
Hän odotti näin pitkään saadakseen yhden lapsen. Hän ei saa toista.
29. toukokuuta 1984
Lorenzon kuudes syntymäpäivä
Francesco! Cristina!
Terveiset äidiltä.
Tämä on Lorenzolle. Meillä oli sinua ikävä.
Francescolla ja minulla oli sinua ikävä.
Papa, miten Lorenzo voi?
Tänään hän voi hyvin. Luojan kiitos.
Kuunnelkaa... Michaelaan koskee.
Hän saattaa olla kylmä teitä kohtaan.
Annas kun katson teitä. Komeampia kerta kerralta.
- Cristina. - Michaela.
- Mitä kuuluu? - Ihan hyvää.
Tulittepa te kaukaa Lorenzon vuoksi. Kiitos.
- On mukavaa olla täällä. - Tulkaa mukaan.
- Miten menee? - Hienosti.
On ihanaa olla täällä.
Katsokaa, tässä on Lorenzon sisko ja veli Roomasta.
Tässä ei ole mitään järkeä.
Lorenzon tyydyttyneet rasvat ovat lisääntyneet.
Poistamme ne hänen ruokavaliostaan, mutta ne lisääntyvät hänen veressään.
Jos pitkäketjuiset tyydyttyneet rasvat tuhoavat hänen aivonsa,
ne olisi poistettava hänen ruokavaliostaan.
Herra Odone, olkaa kärsivällinen.
Poikanne on seurannut ruokavaliota vain kuusi viikkoa. Odottakaa kokeen loppuun.
Tohtori Nikolais, entä muut pojat? Millaisia tuloksia heissä on näkynyt?
Kuten Lorenzonkin suhteen, on liian aikaista sanoa.
Kokeen on jatkuttava koko kuusi kuukautta.
Sitten tiedätte sen, mikä on selvää jo nyt,
eli omenankuorien ja pitsan välttäminen ei vaikuta mitenkään tähän julmaan tautiin.
Tohtori, eikö kukaan maailmassa yritä kehittää tautiin varsinaista hoitoa?
Tuomitsette meidät liian herkästi. Ranskassa on yritetty luuydinsiirtoja,
ja Bostonissa kokeilemme lähiaikoina immuunivasteen heikentämistä.
- Miksi emme ole kuulleet näistä ennen? - Siirrot epäonnistuivat
ja immuunivasteen heikentämistä kokeillaan vasta.
Kokeeseen otetaan vain kuusi poikaa,
joiden tauti on edennyt pitemmälle kuin teidän poikanne.
Herran tähden. Kuinka pitkälle taudin pitää edetä?
Se on aivan kuin mikä tahansa muu koulu, Lorenzo.
- Ja se on täynnä lääkäreitä? - Kyllä. Amerikan viisaimpia.
- Minkä värinen tuo risti on? - Punainen.
Aivan oikein. Se on punainen.
Puhun vanhempiesi kanssa hetken. Leah ottaa sillä välin verenpaineesi.
Tulen pian takaisin.
Laitan tämän käsivarteesi.
Sinulle on tehty tämä aikaisemminkin, eikö vaan?
Kuulkaa, on tärkeää että te molemmat tiedätte mistä on kysymys.
Syklofosfidit eivät ole hauskoja. Ne ovat solumyrkkyjä.
Heikennämme hänen immuunivastettaan. Siinä on omat riskinsä.
Meidän on pidettävä hänet täällä ainakin kolme viikkoa.
Lorenzo kävelee, puhuu ja kommunikoi vielä.
Mutta siinä saattaa tapahtua muutos.
Haluatteko tämän kuultuanne yhä, että aloitamme hoidon?
Vaihtoehdot huomioon ottaen, kyllä.
Kuukausi myöhemmin
JARRUTAN IHMISTEN VUOKSI
Tiedekunta on hyvin kiitollinen Lorenzolle osanotosta.
Hyvät naiset ja herrat, tässä on Lorenzo Odone, josta kerroin teille.
Nuori herra Odone, tule mukaan.
Sinäpä olet kasvanut.
Laitan sinut tänne ylös, jotta kaikki näkevät sinut, joohan?
Reipas poika.
10 viikkoa diagnoosista potilaassa näkyy hemianopsiaa
ja ohimenevää horisontaalista nystagmusta.
Silmäterät reagoivat valoon normaalisti,
eikä hänessä näy näköhermon atropiaa.
On kuitenkin merkkejä varhaisesta oksipitaalilohkon muutoksesta.
Miksi nämä ihmiset ovat täällä?
- Anteeksi kuinka, Lorenzo? - Miksi nämä ihmiset ovat täällä?
Hän kysyy miksi nämä ihmiset ovat täällä.
No, he ovat kaikki lääkäreitä
ja haluavat oppia auttamaan muita poikia tulevaisuudessa.
Muita poikia joilla on sama vika?
Kyllä, kultaseni.
Kiitos, Lorenzo.
Kielellisesti tutkimme patologian kumpaakin äärimmäisyyttä:
keskushermoston puolella dysfasiaa ja motorisen hermoston puolella dysartriaa.
Voisitko kävellä, Lorenzo?
Reipas poika.
Juuri niin. Pidä minua kädestä.
Juuri niin.
2 kuukautta sitten liikkuminen alkoi hidastua. Huomioikaa tyypillinen käynti.
Se johtuu enimmäkseen hyperrefleksiasta, mutta sitä pahentaa lisääntyvä pareesi.
Se sujuu hienosti. Jatka vain.
Vain jos lakkaat puhumasta noin.
Haloo, herra Odone. Sanoinko nimenne oikein?
- Odone. - Odone? Anteeksi.
Ellard Muscatine. Soitan ALD-säätiöstä.
Kuulimme pojastanne Lorenzosta, ja haluaisimme auttaa.
Oletteko te lääkäri?
Lääkärikö? Hitto, en. Olen koneistaja, mutta olen myös ALD-potilaan isä.
Tämä on jo toinen kerta perheessämme, joten tiedän millaista teillä on.
Vaimoni Loretta ja minä johdamme säätiötä.
Järjestämme keskusteluapua, pidämme seminaareja, rahoitamme tutkimustyötä.
Jäsenperheitä on 500, eikä vain Amerikassa,
vaan Portugalissa, Israelissa, Japanissa, Australiassa.
Ja jäsenmäärämme lisääntyy kaiken aikaa.
Halusimme kertoa teille ja rouva Odonelle, että ette ole yksin.
ALD PERHEKONFERENSSI Heinäkuussa 1984
Hei. Ellard Muscatine. Tervetuloa konferenssiin.
- Augusto Odone. - Michaela.
Mukava tavata. Tulkaa sisään.
Tässä on vaimoni Loretta, nämä ovat Odonet.
Hienoa. Olen iloinen että pääsitte tulemaan.
Luulen, että useat meistä kieltäytyvät uskomasta koko asiaa.
Emme halua sanoa, että jokin on väärin. Olemme muka vahvoja ja selviämme.
Mutta tämä on oikea paikka ja oikea aika päästää tunteet valloilleen,
laskea muurit alas
ja jakaa mielipaha, jotta siitä pääsee eroon.
On vaikea uskoa, että tilanne voisi enää pahentua.
Mutta se pahentuu.
Yksi asia josta kukaan ei halua puhua on se, mitä tapahtuu,
tai ei tapahdu, kun olette kahden kesken makuuhuoneessa.
Vuoden ajan emme voineet koskea toisiimme.
Mieheni pysyi uskollisena koko ajan, mutta tämä on vaikeaa miehille.
- Heikot vain lähtevät. - Vahvojakin on lähtenyt.
Mies sinnitteli kun ensimmäinen poika sairastui. Sitten veimme Jaken kokeisiin.
Arlen halusi paljon poikia, kokonaisen jalkapallojoukkueen.
Hän saakin niitä vielä, jonkun toisen naisen kanssa.
Haluaisimme kiittää vanhempia,
jotka lahjoittivat rahaa immuuni- vasteen heikentämiskoerahastolle.
Lääkäreiden mielestä kokeesta on ollut suuri apu
ALD-tietämyksen lisäämisessä.
Betty ja Tom Knowles, 250 dollaria Coreyn muistolle.
Tohtori ja rouva Liebowitz, 500 dollaria Joelin muistolle.
Herra ja rouva Higgins, 1 000 dollaria, Adrian ja Julian.
26 henkilöä on lähettänyt reseptejä uutislehteen.
Tarvitsemme vielä ideoita välipaloiksi ja aamiaisherkuiksi.
Muistakaa, että reseptien tulee olla vähärasvaisia
ja käyttää vain instituutin sallimia ruoka-aineita.
- Anteeksi. - Niin, rouva?
Poikamme on noudattanut tätä ruokavaliota,
mutta tyydyttyneiden C24 ja C26 -rasvojen määrä on noussut kahtena kuukautena.
Juuri niin tapahtui Jaybirdillekin.
Ehkä, ennenkuin julkaisemme keittokirjoja,
meidän pitäisi kysyä itseltämme toimiiko ruokavalio lainkaan.
- Eikö pitäisikin? - Totta hitossa pitäisi.
Me emme menettele täällä näin.
Mutta kaksi perhettä täällä kysyy saman kysymyksen. Ehkä muutkin.
Eikö siitä pitäisi keskustella?
- Minun poikani arvot ovat kohonneet. - Nyt perheitä on jo kolme.
Ehkä meidän pitäisi... Voimmeko äänestää kättä nostamalla?
Sitten näemme kuinka monta perheitä on.
Tämä on virallinen pilottitutkimus. Sen on jatkuttava kuusi kuukautta.
Emme ole tiedemiehiä. Emme tulkitse tutkimustuloksia.
Vastuu siitä on yksin lääkärien.
Älä nyt, Ellard. Tehdään äänestys.
Ei, se olisi harhaanjohtava.
Lääkärit kutsuvat tällaisia todisteita satunnaisiksi.
- Mitä vikaa on äänestyksessä? - Sillä ei olisi merkitystä.
- Anteeksi. Saanko sanoa jotain? - Tottakai.
Lääkärit saavat luotettavia tuloksia ainoastaan tiukan protokollan vallitessa ja
tilastollisilla otoksilla kontrolliryhmästä.
Ja kunnon aikataululla. Lääkärien on oltava varovaisia.
Kliinisten kokeiden on kestettävä tiukkaa arvostelua.
Lääketiede toimii näin.
Se on ainoa tapa, jolla tiedemiehet saavat haluamansa tiedot.
Sanotte siis, että lapsemme palvelevat lääketiedettä.
Miten typerä olinkaan. Oletin aina,
että lääketiede palvelee kärsiviä.
Niin. Kiitos.
Meidän pitää nyt palata esityslistaan.
Miksi? Että voimme taas keskustella avioliittojen pelastamisesta ja surutyöstä?
Entä lapsemme? Kukaan täällä ei keskustele lapsistamme.
Kiitos.
Jos Marylla ei ole muuta sanottavaa, esittelen teille tohtori Chapelin
joka puhuu meille nasogastrisen letkun ja imukoneen käytöstä.
Annattehan kanssani hänelle lämpimät tervetuliaisaplodit?
Kiitos, rouva puheenjohtaja. Kiitos, Ellard. Hyvät rouvat ja herrat...
Elokuussa 1984
- Pidä minua kädestä. - Pidän, kulta.
- Nyt tarina. - Mikä tarina, kultaseni?
La notte di San Lorenzo.
San Lorenzo, joka on...?
Minun suojeluspyhimykseni.
Ja isän kylän nimikkopyhimys.
Juuri niin. Mitä hänelle tapahtui?
Hän oli Roomassa.
Ja... olen unohtanut.
Monta vuotta sitten
paha mies sanoi hänelle ''Tuo meille kirkkosi rikkaudet.''
Ja Lorenzo toi heille kerjäläiset ja sairaat
- ja sanoi... - ''Nämä ovat meidän rikkautemme.''
Niin.
- Hienoa, Lorenzo, hienoa. - Se oli upeaa, kultaseni. Olet fiksu.
Ja tänä iltana, 10. elokuuta, on...
Tähdenlentojen yö.
Jolloin mitä tahansa voi tapahtua.
Kun menimme Komoreille ensimmäisen kerran, mitä teimme?
- Opimme tuntemaan maan, eikö niin? - Kyllä.
Opiskelimme. Tutustuimme kieleen, palveluihin, lakeihin.
Opiskelimme.
Nyt meidän täytyy kuvitella, että Lorenzon sairaus on kuin vieras maa.
- En näe yhteyttä. - Selvä, selvä.
- ALD:llähän on monia ulottuvuuksia? - Kyllä.
Joten sen ymmärtämiseksi meidän on opiskeltava genetiikkaa, biokemiaa,
mikrobiologiaa, neurologiaa, logia-logiaa.
Augusto, emme ehdi opiskella lääketiedettä.
Michaela, lääkärit ovat ihmeissään. He hapuilevat pimeässä.
He ovat laittaneet Lorenzon kummalliselle ruokavaliolle.
Ja immuunivasteen heikentämis- yritykset ovat julmia ja hyödyttömiä.
Michaela, meidän ei olisi pitänyt antaa häntä sokeasti heidän käsiinsä.
Hänen ei tulisi kärsiä meidän tietämättömyytemme johdosta.
Meidän on otettava vastuu. Joten luemme vähän.
Menemme ja otamme asioista selvää.
Mutta... jos emme ole hänen kanssaan, kun hän vielä pystyy puhumaan meille...
Tiedän, tiedän. Mutta hän odottaa sitä meiltä.
VALTAKUNNALLISET TERVEYSINSTITUUTIT Bethesda
BIOKEMIA
Syyskuussa 1984 Viisi kuukautta diagnoosin jälkeen
Haluan lopettaa Lorenzon ruokavalion.
Hän on syönyt pahvia 19 viikkoa, ja miten se hyödyttää meitä?
- Ja mitä aiot syöttää hänelle? - Normaalia ruokaa, mistä lapsi pitää.
Jossa on pitkäketjuisia rasvoja, jotka tuhoavat myeliinin?
Mutta ruokavaliolla rasva-arvot hänen veressään ovat nousseet.
- Tiedän, Michaela. - Siinä ei ole järkeä.
Mutta emme tiedä tarpeeksi. Emme tiedä tarpeeksi.
Emme tiedä alkuunkaan tarpeeksi.
Michaela, näytän sinulle jotain.
Katso, tässä.
- Keittiön allas? - Kyllä. Pieni keittiön allas.
Selvä. Tässä on hana. Hmm?
Ja tässä on altaan pohja ja tulpanreikä.
Saamme pitkäketjuisia tyydyttyneitä rasvahappoja ruuassa, eikö niin?
- Niin? - Kehomme tuottaa myös itse
näitä samoja rasvahappoja.
- Biosynteesi. - Biosynteesi, aivan oikein.
Ne eivät normaalisti ole vaarallisia
koska tämä entsyymi eliminoi ylimääräiset rasvat.
Mutta Lorenzon tapauksessa entsyymi on viallinen.
Hänen tulpanreikänsä on tukossa.
Niin on.
Tiedämme, että pitkäketjuiset tyydyttyneet rasvat muodostuvat hiiliatomeista.
C2, 4, 6, 8 - ja niin edespäin.
Mutta Lorenzon tapauksessa tyydyttyneiden C24 ja C26:n määrä
nousee neljä kertaa normaalia suuremmaksi.
Tässä meillä on pieni paradoksi, mysteeri.
Miksi tyydyttyneiden rasvahappojen määrän vähentyessä ruokavaliossa
nousee pinta altaassamme, vaikka sen pitäisi alentua?
Loogisesti meidän pitäisi lopettaa ruokavalion seuraaminen.
Mutta, Michaela,
ihan yhtä loogisesti, meidän ei pitäisi tehdä sitä.
Älkäämme tehkö kuten lääkärit.
Älkäämme tehkö mitään ilman syytä.
Miksi altaan pinta nousee, kun suljemme tämän hanan?
Nain putkimiehen.
Nait vain yksinkertaisen miehen, joka kysyy yksinkertaisia kysymyksiä.
Tässä, Michaela. Ruokaa aivoille.
- Ole hyvä. - Kiitos.
Lokakuussa 1984
LÄÄKETIETEELLINEN HAKEMISTO
Pitkäketjuisten rasvahappojen manipulointia rotissa
Pitkäketjuisten rasvahappojen manipulointia
manipulointia rotissa
Puolalaisia rottia. Taisin löytää selityksen paradoksillemme.
Lorenzo, anna suukko fiksulle äidillesi.
Puolalaisia rottia, joilla on rasvahappojen varastointisairaus. Minäpä käytän allastasi.
Tämä hana on se mitä syömme.
Ja tämä hana edustaa biosynteesiä.
Vai biosynteesiä.
Kun rottien ruokavaliosta evättiin tietty rasva,
niiden solut kompensoivat tuottamalla ylimääräistä.
- Joten jos näin on ihmistenkin kohdalla... - Ruokavalio on hyödytön
ellemme saa pysäytettyä ylituotantoa, hidastamalla biosynteesiä.
On vielä lisää. Ja siitä hyvästä ansaitsen kaksi suukkoa, kultaseni.
Yhteenvedossa puhutaan rasvahappojen manipuloinnista.
- Mitä se tarkoittaa? - No,
rotat saatiin lopettamaan tietynlaisen rasvan tuottamisen
lisäämällä ruokavalioon toista rasvaa.
Joten ehkä voisimme estää Lorenzon kehoa tuottamasta C24 ja C26:a
lisäämällä ruokavalioon toisenlaista, vähemmän vaarallista rasvaa.
Tämä pitäisi kääntää niin pian kuin mahdollista.
Minullakin on uutisia.
Se on kirje Omourilta.
Hän ei suostunut avaamaan sitä ennenkuin tulit kotiin.
- Omourilta. - Kyllä.
Michaela, huomisaamuun mennessä,
puolalaiset rottasi puhuvat meille englantia.
Olen ajatellut.
Löysin tämän artikkelin vahingossa. Se olisi yhtä hyvin voinut jäädä näkemättä.
Sen kirjoitti puolalainen biokemisti, joka ei varmaan tiennyt mitään ALD:stä.
Mutta, Michaela, ainakin se antaa meille uuden näkökulman ongelmaan.
Kyllä, mutta se voi kestää kuukausia.
Ja saamme muita näkökulmia, joiden seuraaminen vaatii aikaa, jota ei ole.
Kaikki ekspertit työskentelevät yksin, kukin keskittyy omaan palapelin palaansa.
Symposiumi on tietysti paras keino nopeuttaa tiedon vaihtoa.
Siinä mielessä se on erittäin hyvä idea, herra Odone.
Mutta... Saanenhan sanoa jotain?
Onko teillä mitään mielikuvaa siitä, montako lasta Yhdysvalloissa vuosittain
tukehtuu ranskalaisiin perunoihin?
Enemmän kuin kuolee adrenoleukodystrofiaan.
Tämä tauti on niin sanotusti unohdettu tauti.
Se on liian pieni tullakseen huomatuksi ja saadakseen rahoitusta,
varsinkin Reaganin talouspolitiikan vallitessa.
Joten vaikka ideanne onkin hyvä, meillä ei ole siihen varaa.
Ymmärrämme sen, joten valmistimme budjetin
kahden päivän, 40 osallistujan konferenssille.
Selvinnemme 35 000 dollarin budjetilla. Hankin rahat vaimoni kanssa.
- Emme voi pyytää teitä kustantamaan. - Voi, ei, ei, ei, ei.
Se ei huoleta meitä lainkaan.
Eikä instituuttinne tietenkään ole vaarassa,
koska Odonet takaavat alijäämän.
Ja olemme jo laatineet kutsuvieraslistan.
Anteeksi, tohtori Nikolais. Edellytämme kahta asiaa.
Haluamme, että symposiumi painottaa hoidon tärkeyttä,
ja otamme Michaelan kanssa mielellämme osaa keskusteluun.
Martha, minun on valitettavasti annettava sinulle lisää tehtävää,
mutta se on hyvään tarkoitukseen.
Olemme päättäneet pitää ensimmäisen ALD-symposiumin.
Meidän tulisi ilmoittaa Muscatineille.
Tietysti. Säätiö voisi auttaa järjestelyissä.
He voisivat jopa ehkä... löytää rahoitusta.
Entä jos liitämme sen seuraavan perhekonferenssimme jatkeeksi?
- Milloin se tapahtuisi? - Ensi kesänä. 4. heinäkuuta.
- Siihen on yhdeksän kuukautta. - Kestää niin kauan
kutsua kiireiset lääkärit ja saada rahoitus kokoon.
- En luule. - Millaista aikataulua ajattelitte itse?
- Viiden viikon päästä. 10. marraskuuta. - Se ei ole mahdollista.
Minusta se on.
Anteeksi, mutta kannattaako kiirehtiä?
ALD-vanhempina tiedämme molemmat vastauksen tuohon kysymykseen.
Jos haluatte pitää symposiumin, toimitte väärällä tavalla.
No ainakin me toimimme.
- Anteeksi, en ymmärrä. - Hän haluaa puhtaan vaipan.
Rouva Muscatine. Haloo?
Heidät pitäisi hirttää silmäripsistään.
- Eivätkö he auta? - Ei näytä siltä.
- Kiltti poika. Minä otan hänet. - Ei, minä.
- Mitä aiotte tehdä? Kiinnittää talon? - Emme heti.
Michaela.
Olen kahden kuukauden ajan yrittänyt saada Washingtonista rahaa
pesäkekovettumataudin, kätkytkuoleman ja kystisen fibroosan tutkimiseen.
Miksei sitten adrenoleukodystrofialle?
Koska minun osallani ovat myös politiikka, taiteet, feminismi ja sellaiset,
ja lukijakuntani arvostaa tasapuolisuutta.
En voi tehdä toista lääketieteellistä artikkelia juuri nyt. Ehkä ensi kuussa.
Joyce, sinun pitäisi tavata poikani.
Ystävät.
Olette anteliaita.
Augusto, vaimomme muodostavat mielellään komitean
- konferenssivieraiden muonittamiseksi. - Suurenmoista.
Säästämme rahaa ja tarjoamme heille samalla erinomaiset ateriat.
Aamiaiseksi ranskalaisia leivonnaisia. Lounaaksi YK:n pikkunaposteltavaa.
Brittiläinen iltapäivätee.
Ja päivällisen loihtii yksi mahtava italialainen kokki.
Tarvitsetko lisäapua? Nuolen posti- merkkejä, tarjoilen kahvia, mitä vaan.
Nämä ovat pojallesi. Kasvatan Virginian parhaita orgaanisia vihanneksia.
- Kiitos. - Et taida muistaa minua.
Wendy Gimble. Säätiön perhekonferenssi. Karjuin vielä kovempaa kuin sinä.
- Tietysti. Sinulla on kaksi poikaa. - Jaybird menehtyi, mutta Jake voi hyvin.
Ihailen teidän ponnistuksianne.
Hei, Jake. Tulkaa sisään. Kiitos.
Kun luin artikkelin teistä päätin, että meidänkin on aika tehdä jotain.
- Tulkaa sisään niin tapaatte muut. - Onko tuo Lorenzo?
Kyllä. Lorenzo, tässä on Jake. Hän on sinun ikäisesi.
Katso, Lorenzo, valtava kurpitsa. Mennään katsomaan, miten iso se on.
Mitä, kultaseni?
Anteeksi, Lorenzo. Yritetään uudestaan.
Tänä aamuna vielä ymmärsin häntä.
Kun saamme kloonattua ALD-geenin, tunnistamme viallisen entsyymin,
tuotamme kyseisiä geenejä, istutamme ne ALD potilaisiin
- ja normalisoimme aineenvaihdunnan. - Kuinka kauan se kestää?
ENSIMMÄINEN KANSAINVÄLINEN ALD-SYMPOSIUMI 10. marraskuuta 1984
Seitsemästä kymmeneen vuotta.
Tiede vaatii oman aikansa,
ja usein uudet keksinnöt saattavat olla sattumankauppaa.
Viimeisen puolen vuoden aikana ALD-poikamme ovat olleet ruokavaliolla,
joka ei sisällä tyydyttyneitä C24 ja 26 -rasvahappoja.
Mutta ruokavalion rajoituksista huolimatta,
näiden pitkäketjuisten rasvahappojen määrä on säilynyt entisellään,
ja joissain tapauksissa jopa lisääntynyt.
Laitan tämän kompensoivan lisääntymisen biosynteesin nimiin.
Mutta Gus, jos voisit jatkaa tätä ruokavaliota
ja estäisit jotenkin biosynteesin, olisi terapia valmiina.
Ei, se ei vielä riittäisi terapiaksi.
Sillä saisi alennettua rasvahappojen määrän normaaliin.
Jos haluatte estää biosynteesin,
oletteko harkinneet rasvahappojen manipulointia?
On olemassa tutkimusmateriaalia, rottatutkimus, venäläinen tai puolalainen.
Puolalainen. Straszak. Minulla on siitä kopio.
Puolalainen biologisten tieteiden lehti 1979, numero I I.
Ruokavalioon lisättiin tietynlaista rasvaa ja toisenlaisen biosynteesi väheni.
Kyllä, muistan tämän artikkelin.
Kanadassa on myös nähty sama ilmiö pienoissioissa.
Minä olen itse asiassa nähnyt saman ilmiön ihmissoluissa.
ALD-soluissa.
Otin ALD-potilaista fibroblastia - ihosoluja.
Kaikissa on sama geneettinen virhe.
Viljelin niitä öljyhapossa ja vähensin tyydyttyneiden C24 ja C26:n määrää
- yli 50 prosentilla. - Anteeksi, tohtori.
Sanoitteko öljyhapossa?
Kyllä, triglyseridi, oliiviöljyn pääraaka-aine.
- Tämä on varmaan terapian perusta. - Hetkinen.
Nämä kokeet tehtiin viljellyissä soluissa. Emme tiedä toimiiko se ihmisessä.
Ottakaa sitten oliiviöljyä ja kokeilkaa sitä potilaaseen, niin näette...
Augusto, oliiviöljy on kielletty ruokavaliossa: C24, C26.
Käyttäkää sitten sitä samaa, jolla tohtori Rizzo ruokki fibroblastiaan.
Puhdas öljyhappo on myrkyllistä sisäelimille, olivat ne eläimen tai ihmisen.
Sen tulisi olla triglyseridin muodossa, mutta sitä ei ole saatavilla.
Ettekö voi ottaa tavallista oliiviöljyä ja poistaa siitä C24 ja C26:n?
Voisimme, mutta se on hyvin moni- mutkainen ja kallis toimenpide,
etenkin jos halutaan tarpeeksi kliinisiä kokeita varten.
Oletteko kysyneet kemiayhtiöiltä?
Ei kellään ole tarvittavia varusteita.
Ei pelkkiä kokeita varten, ilman ostajia.
- Ette siis ole yrittänyt? - En.
Jos saamme käsiimme triglyseridiä, saamme muutettua sen kaiken.
Kyllä. Sen täytyy olla triglyseridiä, jotta sitä voi syödä.
Syötävää triglyseridiä.
Kukaan täällä ei voi auttaa teitä.
Tiedättekö sitten ketään muuta joka voi?
Laitan kyselynne takaisin keskukseen.
- Mikä alanumero? - Tutkimusosasto.
Tutkimusosasto.
- Etsin öljyhappoa triglyseridin muodossa. - Nimenne, tohtori?
- En ole tohtori. - Edustatteko jotain yritystä?
En, en edusta yritystä. Olen sairaan lapsen äiti.
- Äiti? - Juuri niin.
- Ja haluatte... ? - Öljyhappoa.
- Linjat ovat varattuja. - Odotan.
Papa tekee sinulle spaghetti al pomodoro,
ja maustaa sen basilico, joka on prinssimme kuninkaallinen yrtti.
Ota pikkuisen, Lorenzo. Reipas poika.
Saimme hyvän johtolangan symposiumista:
öljyhappoa triglyseridin muodossa. Se on ainoa toivomme Lorenzon suhteen.
Älkää hermostuko, rouva Odone. Hän soittaa takaisin tunnin sisällä.
- Lupaan sen. - Kiitos. Numero on 301...
Älkää huoliko, minulla on se.
- Kiitos paljon. - Olkaa hyvä. Kuulemiin.
Kun nielurefleksit heikkenevät, hän ei pysty nielemään omaa sylkeään.
Meidän on oltava valppaina. Meidän on todella pysyteltävä tilanteen tasalla.
Jos päästämme yhtään sylkeä hengitys- tiehyisiin, hänen hengityksensä estyy.
Sitä on vältettävä.
Näin. Laita peukalo venttiilin päälle.
Kun et halua imeä, päästä peukalo irti.
Haloo. Täällä ProtoChem. Yhdistän puhelunne herra Pellermanille.
PROTOCHEM LABORATORIOT Cleveland
- Kuulin, että haluatte öljyhappoa. - Kyllä, triglyseridin muodossa.
Teitä onnisti. Testaamme glyseroli- trioleaattia teollisuusvoiteluaineena.
Teollisuus? Soveltuuko se sitten ihmisravinnoksi?
Miksipä ei. Se on puhdistettua oliiviöljyä.
Ilman tyydyttyneitä rasvahappoja? Kertatyydyttymätöntä C18.aa triglyseridinä?
- Aivan niin. - Varmastiko?
Meillä sattuu olemaan yksi pullo joutavana täällä hyllyllä.
Upeaa! Miten saamme sen käsiimme?
- Anteeksi. Jatkakaa. - Miten saamme sen käsiimme?
Tämä on upeaa.
- Ja se on varmasti täysin turvallista? - Gus, puhut italialaiselle.
- Se on vain oliiviöljyä. - Se on vaaratonta. Se on kuin sokeria.
Mutta diabeetikolle sokeri on kuolettavaa.
Emme tiedä miten hyvin Lorenzon ruuansulatus pystyy sulattamaan rasvoja.
Lorenzon diagnoosista on seitsemän kuukautta, Gus.
Nyt hän on hiljainen. Hän on liikkumaton.
Augusto, olen tiedemies,
eikä minusta ole mitään hyötyä,
ellen saa säilyttää ob jektiivisuuteni.
Enkä minä ole tiedemies. Olen isä.
Eikä kukaan sano minulle mitä salaatin kastiketta laitan lapseni salaatille, okei?
Augusto.
Tämä on lääketiedettä. Se ei ole niin kuin fysiikka.
Ei ole olemassa matemaattista varmuutta.
Ja koska on kysymys ihmisistä, se voi vaikuttaa sydämettömältä.
Tiedän.
Ymmärräthän, että yhteistyöni on oltava epävirallista?
Sì, s ì, tietysti. Nyt määriin. Ajattelimme 40 grammaa päivässä.
- Se on liikaa. Sanotaan 30. - 30?
Kyllä. Suuremmat määrät saattavat vahingoittaa poikanne maksaa.
Kultaseni, esitys alkaa.
Tämä verinäyte lähetetään tutkittavaksi, jotta tiedämme alkutilanteen, poikani.
Sillä tänään aloitamme taistelun sairauttasi vastaan.
Kas niin. Olemme valmiita.
Lorenzino, tänä vuonna juhlimme kiitospäivää vähän aikaisin
hienon barrakudan merkeissä, kuten aikoinaan Komoreilla, muistatko?
Ja Papa keitti sen tuoksuvan tillin kera.
Ja nyt
lisäämme erikoista oliiviöljyä, jonka Mama löysi.
Käyhän se?
Kas näin.
Deirdre.
No niin, Lorenzo. Tästä se alkaa.
21. marraskuuta 1984
Kuukausi myöhemmin
- Kas niin. - Olit reipas, tosi reipas.
Deirdre-täti tarkoittaa ''teit sen reippaasti''. Käytämme adverbeja.
Odotan että teen samoin sitten kun äänesi palautuu.
- Haloo? - Rva Odone, tri Nikolaisin vastaanotolta.
Minulla on Lorenzon tulokset. Tyydyttyneen C24 ja 26.n määrä on hieman vähentynyt.
- Noin 15 prosenttia. - 15 prosenttia?
Meitä kiellettiin innostumasta liikaa. Kyseessä voi olla spontaani variaatio.
- Saanko edes kiljaista vähän ilosta? - Tiedämme enemmän ensi kuussa.
Kiitos.
Michaela.
Augusto. Hae jotain, joka pitää kielen kurissa.
Voi, kulta.
Onko tämä epileptinen kohtaus?
Ei, ei kohtaus. Se on paroksysmi. Sen aiheuttaa sylki henkitorvessa.
- Mutta me imemme sen pois. - Säännöllisesti.
Tiedän, mutta silti pieni määrä sylkeä jää henkitorveen.
Toiset lapset poistaisivat sen yskimällä.
Lorenzon tapauksessa se aloittaa refleksien sarjan,
joka päätyy äsken näkemäänne.
Jos tämä tapahtuu taas, mitä teemme?
Auttakaa häntä selviämään siitä.
Tämä on kaikki arviokauppaa. Voin tarjota vain nukutusta.
Jos tämä ei ole epilepsiaa, hän on koko ajan tietoinen siitä, mitä tapahtuu?
Se on mahdollista.
Jos hän saa toisen kohtauksen, voimme auttaa häntä puhumalla.
Se on mahdollista, Michaela.
- 50 prosentin pudotus, niinkö? - Aivan oikein.
Kiitos paljon. Kiitos!
Tammikuussa 1985
Ymmärrän täysin, ettemme ole tiede- miehiä, mutta olemme huomanneet, että...
Hoidamme asiat omalla tavallamme, Augusto. Luota meihin.
- Minun on mentävä. - Okei. Kiitos.
Kuulemiin.
- Nikolaisista se on kiinnostavaa. - Kiinnostavaako? 50 prosentin pudotus?
On liian aikaista vetää johtopäätöksiä. Rizzo voi suostua kokeisiin.
Ja hän pyysi meitä olemaan kertomatta muille vanhemmille.
- Mitä? - Se on moraalitonta. Vihdoinkin jotain...
- Vanhempien on saatava tietää. - Kerromme heille. He saavat päättää.
- Säätiöllä on postituslista. - Soitamme Muscatineille.
Voin mielistellä tärkeän asian vuoksi.
Michaela.
Herkullista. Tuon takia kannatti ajaa 480 kilometriä.
- Nyt, hyvät ystävät: jälkiruoka. - Siirretään tätä.
Ja nyt, Loretta, vähän tiedettä?
Kiitos.
''Rakkaat ALD-vanhemmat.''
- Haluatteko, että lähetämme tämän? - Kyllä. Maksamme kopio- ja postikulut.
Mutta te mainostatte terapiaa.
Ei, raportoimme vain ruokavalion aikana saavutetuista positiivisista tuloksista.
Olisi väärin pitää tieto salassa muilta vanhemmilta.
Rouva Odone, meillä on kuuluisista lääkäreistä koostuva paneeli
ja hyväksymme apua heiltä.
Heillä on lääkärintutkinnot.
Kyllä, mutta Nikolais tietää jo tästä
- eikä tee mitään asian hyväksi. - Koska hän on vastuullinen tiedemies.
- Ei, koska hänellä on muita suunnitelmia. - No niin, Michaela. Calmati.
Kuule, Loretta, joskus...
tiedemiesten ja vanhempien päämäärät eroavat.
Tiedemiehet ovat vain ihmisiä, ja joskus he ovat väärässä.
Säätiön johtajana sinä edustat meitä, perheitä.
Ja palvelet perheitä parhaiten informoimalla heitä.
Ja me vain pyydämme, että lähetätte heille tämän kirjeen, siinä kaikki.
Vanhemmat kärsivät tarpeeksi ilman, että heille tarjotaan turhaa toivoa.
Emme voi uskoa jokaiseen ääliöön, jolla on kourallinen aprikoosinsiemeniä.
Kysymys ei ole aprikoosinsiemenistä. Puhumme oliiviöljyuutteesta,
ja saimme idean symposiumin tiedemiehiltä.
Ja se toimii Lorenzon suhteen.
Se toimii ALD-potilaassa huomattavassa määrin.
- Hyvin huomattavassa. - Muilla vanhemmilla on oikeus tietää.
Tiedämme, että tämä on vaarallinen tauti, joten heillä on oikeus valita.
Ja jos he ovat samaa mieltä kuin me, he voivat painostaa lääkäreitä.
Koska vanhempina meidän tulee esittää heille haaste. Me kannustamme heitä.
Miten edistymme, ellei kukaan esitä heille kysymyksiä, innosta heitä?
Meistä edistystä on jo tapahtunut.
Loretta, tiedämme sen, mutta haluamme aloittaa vuoropuhelun lääkärien kanssa.
Komennatteko te meitä?
Pyydämme teitä välittämään tietoa.
Aiotteko opettaa lääkäreitä? Me sanomme sitä ylimielisyydeksi.
- Ylimielisyydeksi? - Kyllä.
Se on ylimielisyyttä.
Ylimielisyys on latinaksi johdettu verbistä arrogare.
Tunnetteko sen? Tiedättekö sen juuren? Mitä se tarkoittaa?
Se tarkoittaa sitä, kun vaatii jotain itselleen.
Se on sanan juuri. Se tarkoittaa itselleen vaatimista.
Ja minä vaadin itselleni oikeuden taistella lapseni hengen puolesta.
Eikä yksikään lääkäri, tutkija, eikä hemmetin säätiö voi kieltää minua
kysymästä kysymyksiä, jotka saattaisivat pelastaa hänet!
Eikä teillä ole oikeutta pysäyttää tiedon levittämistä!
- Joten miettikää! - Tehtävämme on olla vanhempien tukena.
Lohduttaa heitä, eikä hermostuttaa.
Lääkärit kertovat aikanaan, jos olette löytäneet jotain hyödyllistä.
- Se aika eroaa meidän ajastamme. - Mitä? Heillä on niin paljon valtaa...
Onko heillä niin paljon valtaa, että te pysytte hiljaa?
Eivät he mitään puolijumalia ole!
Tiedättekö, nöyristelynne on kuvottavaa!
Luulette tietävänne paljon. Kerronpa jotain.
Kun Michael sairastui, etsimme apua kaikkialta.
Ja mikä oli parasta mitä tapahtui? Hän menehtyi äkkiä.
Tommy puolestaan... Hänen sairauttaan on kestänyt kolme vuotta.
Kaksi niistä hän on ollut sokea, henkisesti taantunut,
ilman mitään, mikä teki hänestä ihmisen. Hän on vihannes.
Jos ymmärtäisitte tilanteen vakavuuden, ette tekisi mitään
pitkittääksenne poikanne kärsimystä ja nöyryytystä hetkeäkään kauemmin.
Onko teille juolahtanut mieleen, että ehkä hän ei enää halua elää?
Sì, s ì. Kiitos.
Helmikuussa 1985
Sen täytyy olla virhe.
Ei, Nikolais sanoo että se ei ole.
- Augusto. - Voi, anteeksi.
- Uskaltaako annosta nostaa? - Ei, hän on liian huonossa kunnossa.
Jos lisäämme sitä, maksa saattaa vioittua.
Lorenzo, kuuntele äitiä.
Sinun on oltava urhea.
Laskemme yhdessä, sinä ja minä, jooko?
Kuuntele äidin ääntä niin paha olo menee pois.
Yksi, kaksi,
kolme, neljä...
Michaela.
Olen ollut sairaanhoitaja 18 vuotta, kahdeksan niistä lasten teho-osastolla.
Ja tiedän, että aina ei voi toimia sääntöjen mukaan, mutta...
tämän pojan ei pitäisi olla kotona.
Hänen pitäisi olla kunnolla varustetussa hoitopaikassa.
Miksi et sano mitä tarkoitat?
Tämä tilanne ei ole minusta mukava.
Lorenzosta ja minusta ei ole mukavaa, jos sinulla ei ole mukavaa.
En voi jatkaa täällä työskentelyä.
Irtisanon itseni. Jään siihen asti kun...
- Ei, sinä lopetat tänä iltana. - Michaela, rauhoitu.
Toimistosi saa shekin aamulla.
Kuule, Ruth. Olemme kaikki vähän hermostuneita.
Hän puhuu hoitopaikasta, Deirdre. Sen toinen nimi on ''saattokoti''.
Lorenzolla on tarpeeksi kärsittävää. Emme altistu epäilylle ja epätoivolle.
Hän on äärimmäisen väsynyt. Sitä se on.
En tiedä. Jonkun piti sanoa jotain.
Onnea matkaan.
Maaliskuussa 1985
Katso mitä löysin.
Katso tätä. Katso tätä.
Anna kun näytän sinulle.
Missä se olikaan? Ai niin, tässä.
Se oli kesäkuussa -83, vain 21 kuukautta sitten.
Teidän kahden on korkea aika pitää itsestänne huolta.
Deirdre.
Jos ymmärtäisimme edes puoletkaan tästä,
tietäisimme mitä tehdä seuraavaksi.
Augusto, kuinka monena aamuna olen löytänyt sinut nukkumasta
tutkimuspapereiden alta valo päällä?
Ja sitten heräät ja raahaudut toimistoon.
Kuinka kauan voit jatkaa tätä?
Jos sairastut - joka tapahtuu varmasti - mistä saatte rahaa?
Mitä yrität sanoa? Luojan tähden, hän on minun lapseni.
Niin ovat myös Cristina ja Francesco, etkä ole nähnyt heitä vuoteen.
Kuuntele minua, okei?
Elämän on jatkuttava Lorenzon jälkeen.
Mitä yrität sanoa? Että minun pitäisi antaa periksi?
Hitto. Tiedämme molemmat, että vaikka saisitte veriarvot normaaleiksi,
hänen aivonsa eivät tule entiselleen.
Paljonko myeliiniä on jäljellä? Oletteko kysyneet sitä itseltänne?
- Deirdre, nyt riittää. - Ei. Älä jauha paskaa.
Tiedän, että sinä kysyt, mutta Michaela ei.
Ei ikinä.
Auta minua hoitamaan häntä. Hän ei syö, hän ei nuku.
Pelkään hänen puolestaan. Luulen, että hän on sekoamassa.
Olet nähnyt millainen hän on Lorenzon kanssa. Hän ei päästä poikaa menemään.
Deirdre-raukka.
Puhuit kuin nainen, jolla ei ole koskaan ollut lapsia.
Michaela, Deirdre puhui rakkaudesta sinuun.
Sanon vain sinulle mitä näen.
Teidän kummankin takia, elämän on jatkuttava Lorenzon jälkeen.
Luuletko, ettei hänellä ole ääntä, eikä hän halua elää? Hän puhuu kauttamme.
Jos et ymmärrä sitä, sinua ei tarvita täällä.
Michaela, Luojan tähden, hän on sinun sisaresi.
- Ja luulen, että tulet hulluksi, Michaela. - Sitten sinun on mentävä.
Augusto, auta häntä pakkaamaan. Minä palaan poikamme luokse.
Sisaresi on oikeassa. Olet hullu. Täysin hullu.
Sinustako olen hullu koska puhun poikamme puolesta?
Kyllä! Kyllä! Hullu!
Mielenvikainen. Dementoitunut. Päästäsi vialla!
Vain hullu nainen jättäisi kirkkonsa, miehensä, perheensä.
Olen pahoillani. En tarkoittanut tätä tapahtuvaksi.
Miten voin? Miten voin nauttia jostain jos hän ei pysy nauttimaan mistään?
Miten voit sanoa rakastavasi häntä jos trivialisoit häntä...
Syytät kaikki muita kuin itseäsi ja myrkyllistä vertasi!
Ei! Ei!
- Rouva Odone! - Ota letku.
Onko sinulla letku?
Älä nyökkää, Nancy Jo. Puhu. Huomioni on Lorenzossa.
Kultaseni, katso minuun. Kuuntele äidin ääntä. Laskemme.
Yksi, kaksi, kolme, neljä...
Nukutan häntä niin paljon kuin uskallan. En tiedä mitä muuta tehdä.
Miten hän kestää tätä näin monta tuntia?
Augusto.
En usko että hänen täytyy kestää sitä paljon kauemmin.
Michaela, anna minun ottaa hänet.
- Sinä tarvitset lepoa. - Minä jaksan hyvin.
Mutta ottaisin mielelläni kupin kahvia.
Lorenzo. Lorenzo, kuuntele äitiä.
Kuuletko ääneni, kulta?
Jos tämä on sinusta liikaa, kultaseni,
lennä, lennä Jeesus-lapsen luokse niin pian kuin voit.
Kaikki on hyvin.
Mama ja Papa pärjäävät kyllä.
Olen harvoin nähnyt tämän pojan kaltaista taistelijaa.
Yläkerrassa on vuode vapaana.
Ei, ei, ei. Ei saattokodissa.
Se olisi helpompaa. Kaikille.
Mutta se ei sopisi Lorenzolle.
Michaela. Tule.
- Mitä? - Tule. Tule nyt.
- Hoitaja. - Niin.
Tänään me syömme, moglie mia, joka haarukallisen.
- Minulla ei ole nälkä. - Ei, ei. Sinä syöt.
Istu.
Michaela, istu. Istu.
Huomisesta lähtien Odonet tarvitsevat kaiken energiansa.
Kuuntele. Tarkoituksemme oli aluksi normalisoida Lorenzon veri, eikö niin?
Ja öljyhapon avulla saimme sen lähes tehtyä, mutta se oli sattuman kauppaa.
- Se oli enemmän kuin sattumaa. - Ei, se oli sattumaa. Vain huomio.
Rizzo havaitsi jotain testiputkessa.
Kokeilimme sitä Lorenzoon.
Rizzo havaitsi 50 prosentin alenemisen fibroblastissa.
Me havaitsimme 50 prosentin alenemisen Lorenzossa.
Michaela, se on onnenkauppaa. Se on havainnoimista.
Se ei ole mitään muuta. Se ei ole ymmärtämistä.
Ja ennenkuin ymmärrämme, miksi tämä toimii puoliksi,
miten voimme onnistua täydellisesti?
Minun on ymmärrettävä, Michaela. Sinun on ymmärrettävä.
Joten huomenna menemme takaisin kirjastoon.
Ei, ei, ei. Olemme tutkineet kaiken rasvahappojen metabolismiin liittyvän,
kaiken viime vuosikymmenellä julkaistun.
Joten syö. Sinä syöt.
Haluan käyttää kaiken jäljellä olevan energian ja ajan Lorenzoon.
Sinun ei tarvitse jättää häntä. Minä menen kirjastoon.
Teen kopioita sinulle, tuon ne kotiin.
Augusto, olemme jo kiinnittäneet talon. Et voi jättää työpaikkasi.
Michaela, minä käyn työssä. Saan sen mahtumaan johonkin väliin.
Michaela, tämä on tärkeää. Tarvitsen sinua.
Tarvitsen sinua, Michaela.
Joten syö.
Huhtikuussa 1985 Kaksitoista kuukautta diagnoosin jälkeen
Betty.
Kaikki nämä rasvahappotutkimukset keskittyvät ketjun keskipalaan
koska keskimittaiset rasvahappoketjut aiheuttavat kolesterolia.
Joten mitä tutkijat tekevät? Ajattele kolesterolia.
C12. C14, hemmetin C16.
- Augusto, mitä etsit? - Minä etsin
- rasvahappoketjun pitkää päätä. - Selvä. Kirjoita se ylös.
Tutkijoiden tulisi tehdä jotain tämän hyväksi.
- Kirjoita. - Pitkäketjuiset rasvahapot.
C18:sta C26:een.
Tyydyttyneet.
Kertatyydyttymättömät, okei?
Okei. Nyt haluan että menet lounaalle.
Syö kunnon lounas niin katson mitä täältä löytyy.
Näin vähässä ajassa ei löytynyt muuta.
Yksi sikoja koskeva artikkeli eläinlääketiedelehdestä.
- Mutta se on pitkistä rasvahapoista. - Kiitos, Betty.
Kuule, anteeksi se aiempi...
Ei se haittaa, olet italialainen.
..72, 73, 7 4...
Juuri niin. 75, 76,
77, 78...
Sujuu hyvin, rouva Odone.
Juuri niin, rakkaani. Tiedäthän, että vain vahvin, urhein poika,
vain sinunlaisesi henkilö saa taistella tätä sairautta vastaan.
Annanko hänelle vähän vettä? 20 ml?
Kyllä.
Ja, Nancy Jo, kerrotko Lorenzolle miten hienon työn hän teki?
Teit hienon työn, Lorenzo.
Joskus ihmettelen ymmärtävätkö ihmiset lainkaan miten uskomaton sinä olet.
Toukokuussa 1985
Voi kiitos. Kiitos paljon.
Onko tämä uusi harrastus vai elohiiri?
Ei, tässä ovat vain yksinkertaiset aivoni työssä, siinä kaikki.
Katsos, jokainen liitin, Deirdre, edustaa kahta hiiliatomia.
- Voi, Luoja. - Ei, ei, ei.
Se on todella kaksi hiiliatomia, okei?
Joten meillä on C2, C4, C6, ja niin edelleen?
Minä yritän tehdä niistä ketjun,
hyvin pitkän ketjun yksi- tyydyttymättömiä rasvahappoja.
- Nämä ovat hyviä rasvahappoja. - Okei, mitä nämä ovat? Pahoja?
Kyllä. Nämä ovat
pahoja rasvahappoja.
Deirdre, yritän ymmärtää,
suhdetta
hyvien ja pahojen rasvahappojen välillä.
Olen entsyymi.
Kurkotan atomiin ja laitan sen ketjuuni.
Ketjuni on tässä.
Sinä olet paha entsyymi, okei?
Ei, ei. Tee näin. Muista, että olet paha entsyymi.
Ota tämä.
Kurkotat hiiliatomiin, otat sen ja laitat omaan ketjuusi.
Minun oli vaikea ymmärtää keittiön allastakin.
Ei, ei. Kun olet tehnyt tämän voin selittää, okei?
Joten aloitetaan ketjujen teko.
Okei? Tee toinen. Tuo on hyvä, Deirdre.
Hyvä. Me laitamme toisen päälle.
- Materiaali entsyymikomplekseista. - Kiitos. Mille grazie.
- Prego. - Prego! Hyvä.
- Teitkö ylimääräiset kopiot? - Ilman muuta.
- Kiitos paljon. - Michaelalleko? Miten hän voi?
Hän voi hyvin.
Tässä me olemme. Teemme ketjuja suunnilleen samaan tahtiin, eikö vain?
Niinkuin olettaisikin.
Mutta, Deirdre, jos olisimme entsyymejä
rottien pikkukehoissa, ja pikkuporsaissa ja Lorenzossa,
mitä nopeammin minä toimin, sitä hitaammin sinä.
Miksi on niin?
Hidastuisitko sinä ja minä nopeutuisin, jos olisimme erillisiä entsyymejä?
Se tarkoittaa, että meidän välillämme täytyy olla jonkinlainen suhde.
Me vaikutamme jotenkin toisiimme. Välillämme on vuorovaikutusta.
Mutta millaista?
Mitä se on?
20. toukokuuta 1985
Yksi, kaksi,
kolme, neljä,
viisi, kuusi,
seitsemän kynttilää.
Ja äiti puhaltaa ne puolestasi.
Tee toivomus.
Michaela, kysymys on samasta entsyymistä.
Kummassakin ketjussa on yksi sama entsyymi. Se on hitto sama entsyymi.
Joten jos entsyymi saa tehdä kertatyydyttymättömiä rasvahappoja...
Se estää sitä jatkamasta tyydyttyneitä.
Selvä. Meillä on keino fuskata luontoäitiä.
Niin on, sen nimi on ''kilpaileva inhibitio''.
Joten, Gus, luuletko että se on järkeenkäypä oletus?
Se on enemmän kuin vain oletus. Olet selventänyt biokemian polkua.
Augusto, haluan onnitella sinua.
Tämä selittäisi sen, miksi öljyhapon käyttö onnistui vain osittain.
Kyllä, se on C18. Se on liian alhaalla ketjussa.
Lisäämme toisen muurin. Pysäytämme pahat,
ylempänä C22 ja C24:n välillä esiintyvät tyydyttyneet rasvahapot.
Siellä pysäytämme ne täydellisesti.
- Miten tekisitte sen? - Lisäämällä kertatyydyttymätöntä C22:aa.
- Se on erukahappoa. - Kyllä, nimenomaan.
- Martha? - Niin?
Eläintutkimustemme joukosta löytyy erukahappoa koskeva kansio.
Sen kannessa lukee e... r-u-k-a-h.
- Okei. - Kiitos.
Etkö usko että se toimii?
Uskon, että olette tuoneet esiin teorian, josta saattaa olla valtavasti hyötyä.
Mutta erukahappo aiheuttaa sydänvikaa rotissa.
Jos se ei ole turvallista rotille, en tiedä voimmeko sallia sen käytön
ihmisten terapiavälineenä.
Mutta, Gus,
erukahappo on rypsiöljyn tärkein aineosa.
Rypsiöljy on yleinen ruoka- aine Kiinassa ja Intiassa.
Sydäntauti on siellä paljon harvinaisempaa kuin täällä.
Selvä, katso näitä asiakirjoja. Sydänlipidoosi,
myokardinaalisia haavaumia, kolesterolikeräytymiä lisämunuaisessa
ja vaurioituneet sukuelimet.
Valitettavasti todistusaineisto on liian vakuuttava.
Ja ihmiskoetarkkailukomiteat
hylkäisivät erukahapon käytön automaattisesti.
Mutta ihmiskokeita on suoritettu historiallisesti.
Näissä maissa on syöty kyseistä ainetta tuhansia vuosia.
Ette voi odottaa, että ryhdyn tähän ohjelmaan moisen väitteen perusteella.
Ohjelmanne tulisi tarkastaa
ja aloittaa tutkimukset näiden...
- Se on järkeenkäypä ehdotus. - Kysymyksessä on ristiriitaisuus.
Haluamme lisää tietoa. Emme hylkää erukahappoa välittömästi.
Michaela, jos emme piittaa todistusaineistosta
ja aloitamme erukahappoon perustuvan terapian...
Jotain menee vikaan. Mitä sitten?
Sitten riskin ja palkinnon suhde ei kallistu tarpeeksi palkinnon puolelle.
Anteeksi kuinka?
Ette katso yhden pojan hengen olevan tarpeeksi suuri palkinto
vaarantaaksenne instituutin maineen ja kollegojenne tunnustuksen.
Tuo oli täysin tarpeeton kommentti. Te olette vastuussa omasta lapsestanne.
Minun vastuuni kattaa kaikki tätä sairautta potevat pojat,
nyt ja myös tulevaisuudessa.
Tietenkin otan osaa poikanne kärsimykseen.
Ja tietenkin ihailen taisteluanne hänen puolestaan.
Mutta en halua olla missään tekemisissä tämän öljyn kanssa.
Emme halua osanottoanne emmekä aplodejanne, tohtori.
Pyydämme teiltä vain hiukkasen rohkeutta.
Okei. Selvä.
Ovat lääkärit mitä mieltä vaan, järki sanoo meille, että riski on ottamisen arvoinen.
Mutta tarvitsemme myötämielisen yhteistyökumppanin.
Jos minä voisin päättää, tekisin kaiken voitavani, herra Odone.
Minullakin on poika.
Mutta emme todennäköisesti onnistu.
Samaa sanottiin öljyhaposta, ja tässä sitä nyt on,
- omalla hyllyllänne. - Tämä on aivan eri tilanne.
Tyydyttyneiden C24 ja 26:n erottaminen rypsiöljystä...
Se on vaikeaa. Siihen menisi parhaimmalta kemistiltämme vuosi.
Ettekä koskaan saisi tarvittavaa lupaa. Erukahappoa ihmiskäyttöön?
Anteeksi, mutta kukaan koko maassa ei ala siihen.
Entä tämän maan ulkopuolella?
En tietäisi minne lähettää teidät.
Mutta herra Pellerman! Olemme yli tusinan ulkomaalaisyhtiön agentti.
Jokin niistä voisi varmasti auttaa.
Ehkä tarvitsee vain vilkaista ulkomaalaisten yhtiöiden listaa.
Ei, teillä ja vaimollanne on tarpeeksi tekemistä.
Olen varma että herra Pellerman tekee puhelut puolestanne aivan mielellään.
Asiasta täytyy tehdä sopimus.
Jos jotain menee väärin, tämä yhtiö ei ole oikeusvastuussa.
Emme vetäisi teitä siitä vastuuseen.
Ja olisi hienoa, jos voimme levittää tätä.
''Kertatyydyttymättömien ja tyydyttyneiden rasvahappojen välinen vuorovaikutus:
terapeuttinen käyttö ALD:n hoidossa.''
- Vau. - Kirjoititteko tämän?
Kyllä. Ajattelimme, että jos pyydämme apua,
järkeilymme on oltava selvä.
Olemme kaikki lukeneet kirjoituksenne. Se on upea biokemian tutkimus.
Yli sadasta yhtiöstä sanottiin ''liian vaikea''.
Minunkin ensimmäinen ajatukseni oli, että tämä on täysin mahdotonta.
Mutta olen tehnyt vaikeita laskelmia jo 40 vuotta
- ja haluaisin yrittää. - Miten kauan arvelette, herra Suddaby?
Jään kuuden kuukauden päästä eläkkeelle, joten saa nähdä.
Hienoa. Jätän teidät työnne pariin. Soittakaa, jos on kysyttävää.
Selvä. Kuulemiin.
CRODA CHEMICALS Lontoo
Syyskuussa 1985 17 kuukautta diagnoosin jälkeen
Kukahan siellä on?
Ystäväsi Wendy tuo kaikenlaisia vihanneksia ja hedelmiä.
- Hei, Michaela. - Jestas, mitä sinä toit.
Hei, Lorenzo.
Eikö Jake mene kouluun tänään?
Hän ei voi oikein hyvin.
Käyn pienellä kävelyllä rouva Gimblen kanssa, tulemme takaisin hetken päästä.
Olen antanut hänelle oxcarbazepinea ja 15 ml vettä.
- Haluatko, että teen mitään muuta? - Hän varmaan haluaisi kuulla tarinan.
Onko sinulla jotain sitä vastaan?
Ei.
- Hänellä on ollut pari raivokohtausta. - Anteeksi.
Ei se mitään.
- Tri Rizzo otti hänet öljyhappokokeeseen. - Hyvä.
Hei, Jake.
Hei, kulta. Kiitos perunoista.
Sano päivää.
Hei, rouva...
Odone.
Hän näki miten Jaybird menehtyi.
Hän tietää mikä häntä odottaa.
''He unohtivat nälkänsä ja seurasivat lintua.''
''He tulivat metsäaukiolle.''
''Heidän edessään oli pieni mökki, joka kimalteli laskevan auringon säteissä.''
'''Katso, Kerttu' huudahti Hannu. 'Tuo mökki on tehty piparkakuista'''
'''Niin onkin' vastasi Kerttu, ja juoksi mökille ja maistoi palan,
jonka hän oli vetäissyt seinästä.''
'''Katto on tehty toffeesta.'''
'''Ikkunalaudat on tehty suklaasta' huudahti Hannu, ja mursi palan.''
'''Ikkunat ovat karamellia' sanoi Kerttu. Sillä hetkellä...''
Nancy Jo, voisitko yrittää lukea vähän innokkaammin?
Lorenzo rakastaa sanoja. Hän rakastaa puhuttua kieltä.
Saan palkkaa sairaiden hoitamisesta, en kirjojen lukemisesta.
Oletko päättänyt, että mieli ei tarvitse yhtä paljon hoitoa kuin keho?
Mikä mieli?
Anteeksi kuinka?
Ei mitään.
Ulos.
- Kuulkaa, rouva Odone... - Häipykää täältä.
Tiedän tästä taudista! Tiedän, mitä se on tehnyt hänen aivoilleen!
Lorenzo ei tarvitse tuollaisia kommentteja puoliälyiseltä tollolta.
Uskokaa nyt. Vintti on tyhjä ja väki poissa!
- Painu hemmettiin. Mene. - Hyvää joulua.
- Ulos! - Mukavaa lomaa!
Iloisia joulupäiviä!
''Suuren metsän laidalla asui köyhä puunhakkaaja
kahden lapsensa, Hannun ja Kertun kanssa.''
''He olivat hyvin köyhiä ja kerran talossa ei ollut yhtään ruokaa,
paitsi vähän kuivaa leipää.''
''Mutta Hannu...'' oli kuten sinä, kultaseni.
''Hän oli nokkela poika, joka osasi ratkaista vaikeita ongelmia.''
''Puunhakkaaja oli hyvin surullinen...''
Aiotko jatkaa samaa tahtia?
Hän aiheutti sen itse. Hän ajoi itsensä ulos pimeään.
Michaela, Nancy Jo oli hyvä sairaanhoitaja. Sinä koulutit hänet hyvin.
Kyllä, mutta haluan Lorenzolle muutakin kuin lääkehoitoa.
Haluan jonkun, joka hoitaa sekä ruumista että mieltä.
- Olen tainnut löytää sopivan. - Mitä?
Kirjoitin Omourille. Pyysin häntä tulemaan luoksemme.
- Omouri? - Kyllä.
Lorenzo on naisten ympäröimä koko päivän. En halua hänen saavan painajaisia.
Mutta et voi tuoda poikaa kalastajakylästä
tänne meille hoitamaan Lorenzoa.
Ei hoitamaan, vaan ystäväksi. Tuomaan Komorit tähän huoneeseen.
Emme voi riistää tältä nuorelta mieheltä hänen perhettään ja elämäntapaansa.
- Missä hän asuu? - Täällä, Lorenzon huoneessa.
Mutta hän ei osaa englantia.
Hän on muslimi. Afrikkalainen.
Emme voi tuoda häntä tähän rasistiseen maahan toisen luokan kansalaiseksi.
- Tämä on Washington, DC. - Hänestä tulee perheenjäsen.
Minä opetan hänelle kieltä. Voimme auttaa häntä paljon.
Voi, Michaela.
Tule, istu alas.
Viimeksi kun Omouri näki Lorenzon,
hän kiipeili puissa.
Hän oli villi ja eläväinen, täynnä jekkuja.
Kerroitko kirjeessäsi Omourille
mikä häntä odottaa kun hän tulee tähän huoneeseen?
Kerroin, että hän näkee nuoren miehen, joka on hyvin sairas ja ystävän tarpeessa.
Siinäkö kaikki?
Miten häntä olisi pitänyt kuvailla? Biokemiallisena arvoituksenako?
Tiedät että hän ei ole sellainen minulle.
Augusto, kun katsot häntä, mitä näet?
Sano totuus.
On vaikeaa
tietää täsmälleen
mitä Lorenzostamme on jäljellä.
Jos henkilö ei pysty liikkumaan,
eikä näkemään,
eikä puhumaan,
miten tiedämme, mitä hänen sielussaan tapahtuu?
Hän on minun pieni poikani.
Ja ainoa toivomukseni on
saada hänet takaisin entiselleen.
Maaliskuussa 1986 24 kuukautta diagnoosin jälkeen
- Miten hänet saa lopettamaan? - Sano, että terveys ei kestä.
Hänen työtuntinsa ovat mahdottomat. Odotuksemme olivat epärealistiset.
Don on koko ikänsä työskennellyt kasvovoiteiden ja kosmetiikan parissa.
Tämä öljy on antanut hänelle haasteen. Sano jotain jos haluat. Minä en.
Selvä. Minun on sanottava hänen itsensä takia.
Soita sitten rouva Odonelle ja sano, että olet perunut sopimuksen.
- Parasta antaa hänen olla. - Taidat olla oikeassa.
Lorenzo, Omouri on tullut.
- Huomenta. - Huomenta, herra Suddaby.
Pöydälläni on pullo puhdasta erukahappoa triglyseriinin muodossa.
Voisitteko toimittaa sen nuorelle herra Odonelle niin pian kuin mahdollista?
Menen kotiin nyt. Hei hei.
Näkemiin, herra Suddaby.
Parasta panna töpinäksi.
Syyskuussa 1986
Neljä osaa vanhaa ystäväämme, öljyhappoa
Ja...
yksi osa erukaa.
Ja matka alkaa kuten kaikki mieleenpainuvat matkat,
ruuan kanssa.
Missä pahuksen hoitaja on?
Otan kohta itseltäni verinäytteen, jos hän ei ilmesty pian.
Kuukausi on liian pitkä aika. Jos minulta otetaan verinäyte joka viikko
ja sydänkäyrä, tiedämme tarpeeksi Lorenzon hoidon käynnistämiseksi.
Vihdoinkin.
Hei.
Mitä naarastiikerille kuuluu?
Eikö Augusto kertonut sinulle? Olen täällä Lorenzon koekaniinina.
Ystävällinen tarjous, mutta en voi sallia sitä.
Olen kantaja, aivan kuin sinä. Minun veriarvoni ovat samanlaiset.
Minultakin on otettu verinäyte ja olen kuolemassa nälkään.
Olen halunnutkin tavata Lorenzon parhaan ystävän.
Olen tyytyväinen tervehtiä Deirdre-tätiä.
Mukava tavata sinutkin.
Eipäs nyt, Michaela. En halua riitaa tästä. Sinä et voi testata sitä.
- Lorenzo tarvitsee sinua terveenä. - Joten vaarannat Deirdren hengen
- keskustelematta siitä... - Hei, minä matkustelin ympäri Intiaa.
Söin varmaan rypsiöljyä tonneittain.
- Ja olen paastonnut koko päivän. - Selvä, anna mennä. Kokeile sitä.
Okei, tästä se alkaa.
Maistuuko se kamalalta?
- Eikö? Hyvä. - Se on hyvää.
Hyvä. Syö, syö.
Sisarellasi ei ollut sivuvaikutuksia?
Ei minkäänlaisia. Jos voimme normalisoida kantajien arvot näin nopeasti, kuka tietää?
-Aloitamme Lorenzon hoidon välittömästi. -Hienoa.
- Olemme todella kiitollisia. - Ei, ei.
Puhumattakaan Deedeestä, perheen koekaniinista.
- Millaisen annoksen annatte pojalle? - Meillä ei ole aikaa olla varovaisia.
Olemme päättäneet antaa kahdeksan grammaa.
27. syyskuuta 1986
- Hei. - Herra Odone?
Odone, kyllä.
Meillä on ongelma tämän verinäytteen kanssa.
Teillä on ongelma? Millainen ongelma?
Olisiko nimilapussa voinut olla virhe?
Ei. Ei virhettä. Miksi?
Teimme kokeen kahdesti, mutta C24 ja C26 -lukemat olivat normaalit.
Ne olivat normaalit?
No, minä...
Onko koeputki edessänne?
Kyllä.
- Mikä nimi siihen on kirjoitettu? - Lorenzo Michael Murphy Odone.
Se sanotaan Odone.
Ei, virhettä ei ole tapahtunut.
- Mutta kiitos paljon. - Selvä, kuulemiin.
8. joulukuuta 1986 32 kuukautta diagnoosin jälkeen
- Mitä nyt? - Veriarvot ovat normaalit.
- Soita, soita. - Se on ihanaa.
Juo se loppuun.
Viimeistä tippaa myöten. Hyvä.
Äiti sanoo, että tämä on ainoa pullo maailmassa.
Nyt kun olemme tuhonneet rasvat Lorenzon veressä,
olen varma, että herra Suddaby tekee meille sitä lisää.
Äiti sanoo, että tämä on salakuljetettua ainetta.
Tämä on vain osa sen oikeasta hinnasta...
- Ei, ei, ei, Wendy. - Sinun täytyy ottaa se.
Ei, teemme vaihtokaupan.
Meidän öljymme teidän vihanneksistanne.
Maailmassa ei ole tarpeeksi perunoita tämän maksamiseen.
Okei. Ole hyvä.
Milloin kerrot Nikolaisille?
Kerroimme hänelle ja muille lääkäreille ja lähetimme kaikki tulokset.
- Mitä he sanoivat? - He miettivät. He haluavat tutkia lisää.
- Wendy, riittää jo. - Muiden täytyy odottaa?
Tiedämme mitä sille täytyy tehdä.
Lääkärien oli vaikea nielaista ensimmäistä annosta.
He haluavat nähdä miten Lorenzon käy seuraavalla kertaa.
- Mutta meillä ei ole aikaa, onko? - Ei.
Joten jätämme tieteen huolineen.
- Hyvää joulua. - Hyvästi, Jake.
Mitä imukoneelle on tapahtunut?
Sitä ei tarvita enää, Michaela. Ei neljään tuntiin.
Käänsin koneen pois päältä.
Hän nieli itse koko viime yön
Augusto!
Helmikuussa 1987
Toivomme pian voivamme julkaista ilmoituksen
uudenlaisesta ruokavalioterapiasta.
Se on kallis, mutta hallituksen
ja tämän loistavan säätiön avulla,
aloitamme kokeilun ennen vuoden loppua.
Kuusi kuukautta myöhemmin
Kuulen tuosta, että toivotatte meille onnea.
Anteeksi, tohtori.
Viittaatteko öljyyn, jonka Odonet kehittivät Lorenzolle?
- Vastaamme kysymyksiin myöhemmin. - Ei, kysymys on hyvä.
Minun olisi pitänyt mainita, että... Odonet ovat olleet erittäin aktiivisia
ja olemme heille kiitoksen velkaa.
Heidän ansiostaan valmistelemme tutkimusohjelmaa
joka menee ihmiskoekomitean hyväksyttäväksi.
Jos sitten hallitus suostuu rahoittamaan meitä,
saamme selville, onko öljyllä terapeuttista arvoa muuta kuin tilapäiskäytössä.
Mutta se toimii. Lorenzon veriarvot ovat nykyään normaalit.
Juuri siitä syystä järjestämme tämän kokeen.
Ette kai odota, että kannatan terapiaanne
vain yhden positiivisen huomion pohjalta?
Kahden. Minunkin poikani on ottanut öljyä kuusi kuukautta.
Aivan, ja hänen veriarvonsa ovat normaalit. Hän voi hyvin.
Leikitte ihmisten toiveilla.
Keitä Odonet ovat olevinaan, kun luulevat tietävänsä enemmän kuin lääkärit?
- Mistä saitte sitä öljyä? - Odoneilta. He saivat sitä Englannista.
Heillä ei ole elintarvikeministeriön lupaa. Aine on salakuljetettu maahan.
Älä viitsi. Kyseessä on kaksi ruokaöljyä.
Kaksi ruokaöljyä? Millainen annostus? Millaiset sivuvaikutukset?
- Miten se maksetaan? - Meillä täytyy olla ministeriön lupa,
ennen kuin keräämme rahaa. Ymmärrän, että öljy maksaa 1 000 dollaria litralta.
Mikään vakuutusyhtiö tai hallitus ei takaa toimiasi ilman lupaa.
Sen saa ainoastaan tutkimusohjelman avulla.
Niin AIDS-potilaillekin sanottiin AZT:stä, mutta he saivat lääkkeensä.
Koska heitä kuoli. Heillä ei ollut aikaa odottaa...
Me pehmustimme seinämme eilen. Minä haluan sitä öljyä!
Toukokuussa 1988 Lorenzon 10. syntymäpäivä
No niin, kultaseni. Oma armaani.
Onpa siinä iso, vahva poika.
Kyllä, kultani. Kyllä.
HERMOSTO I Keskeinen rakenne ja toiminnot
MYELIINI
Katso, Michaela,
on aivan kuin hän olisi juuttunut johonkin pimeään luolaan.
Koska hän on menettänyt niin paljon myeliiniä, hän ei löydä tietä ulos.
Tiedämme, että hänen yksinkertaiset toimintonsa ovat ennallaan.
Hän hengittää, nielee, hänen sydämensä lyö.
Ja hän tuntee ulkomaailman.
Kosketusta,
kipua, kylmää.
Ja tässä ovat hänen pohjimmaiset tunteensa.
Pelko, nälkä, halu.
Kun taas neokorteksissa, ylemmissä aivoissa, täällä sisällä,
ovat hänen järkensä, mieli- kuvituksensa, muistinsa.
Ne asiat, jotka tekevät meistä sen, mitä olemme.
Joten, miten hän tavoittaa meidät?
Kun pelkkä nielaisukin on niin valtava tehtävä?
Löytää...
Löytää tie, tie mielestä
ulkopuoliseen maailmaan
on kuin yrittäisi päästä tiiliseinän läpi.
Joten hän odottaa, niinkö?
Hän odottaa.
Michaela.
Ajatteletko koskaan...
että...
kaikki tämä kamppailu,
on saattanut olla jonkun toisen lapsen takia?
Olen.
Mutta lupasin...lupasin hänelle,
ettei maailma olisi koskaan hiljainen.
Hän ei koskaan olisi yksin.
Kyllä.
Kaksi vuotta myöhemmin
''Yhtenä aamuna pieni jänis istui tienpenkalla.''
''Se höristeli korviaan ja kuuli kuinka ponin kaviot panivat kopoti-kop.''
''Tietä pitkin vierivät rattaat. Niitä ajoi Vänskän isäntä.''
''Hänen vierellään istui emäntä paras myssy päässään.''
''Heti kun he olivat ajaneet ohi, pieni Penna Pupu luisui alas tielle
ja lähti hyppien, pomppien ja loikkien tapaamaan sukulaisiaan,
jotka asuivat metsässä Vänskän puutarhan takana.''
''Metsä oli täynnä kaninkoloja ja somimmassa kolossa
asui Pennan täti ja serkut, Kuhnastelija, Nykerönenä, Töpöhäntä ja Petteri.''
''Rouva kaniini oli jäänyt leskeksi. Hän...
ansaitsi elantonsa kutomalla villaisia lapasia ja rannikkaita.''
''Ostin kerran parin...''
Mikä hätänä, kultaseni? Etkö pidä tarinasta?
Lorenzo.
Etkö pidä tarinasta?
Hän on alkanut olla tuollainen usein.
- Milloin? - Yleensä tarinoita luettaessa.
Kulta.
Kuuntele huolella äitiä.
Onko sinun toinen nimesi Patrick?
Ei. Onko se Peter?
Ei, äiti.
Onko se Michael? Michael Murphy?
Kyllä.
Et vain osaa sanoa sitä.
Opetatko äidin sanomaan ei?
Kun suljet silmäsi, tarkoittaako se ei?
Olinpa minä idiootti. Se oli ''kyllä'' kysymys.
Selvä. Etkö halua kuulla enempää Penna Pupua?
Se oli tarmokas vastaus. Hienosti tehty, nuori mies.
Ei enempää Benjamin Bunnya. Kuinka äiti on voinut olla niin ajattelematon?
Otamme kaikki nämä pienten lasten kirjat lasten sairaalaan.
On aika siirtyä isoihin kirjoihin. Johonkin sankarilliseen.
Juuri niin. Sinun täytyy sanoa meille mitä haluat.
Mennyt ja tuleva kuningas, TH White.
''Poika nukkui hyvin metsäisessä pesässä, jonne oli asettautunut pitkälleen.''
''Ensin hän vain nukkui kotvan
ja liukui unen siivin kuten lohi matalassa vedessä,
niin lähellä pintaa, että kuvitteli olevansa ilmassa.''
''Hän luuli olevansa hereillä vaikka nukkui.''
''Hän näki tähdet yläpuolellaan,
pyörimässä hiljaisilla ja unettomilla radoillaan,
ja puiden lehdet rapisivat niitä vasten.''
''Ja hän kuuli pieniä muutoksia ruohossa.''
''Kevyet jalanjälkien äänet ja pehmeät siiven lyönnit
ja eläinten raahautumisen ruohonlehtien yli.''
''Rytinä sananjaloissa ensin pelotti, sitten kiinnosti häntä.''
Okei. Onko se peukalo?
Onko se etusormi?
Onko se keskisormi?
Onko se pikkusormi?
Se on pikkusormi. Luulet, että pystyt liikuttamaan pikkusormea.
Okei. Käske aivoja käskemään käsivartta
käskemään kättä liikuttamaan pikkusormea.
Tee se, kulta. Käske aivojen käskeä käsivartta
käskemään kättä liikuttamaan pikkusormea.
Tee se, ystäväni. Miten upeaa. ''Kyllä''.
Seuraavaksi sanot ''mahdollisesti'' ja ''ehkä''
ja ehkä jopa ''suu kiini, äiti'', mutta ensin täytyy saada ''kyllä''.
Joten käske aivojen käskeä käsivartta
käskemään kättä liikuttamaan pikkusormea.
Yritä, kultaseni. Käske aivojasi käskemään kättä
liikuttamaan pikkusormea.
- Yritä, Lorenzo. - Pystyt siihen, ystäväni.
Pystyt siihen.
Yritä, Lorenzo.
UNIVERSITY OF WISCONSIN Eläinlääketieteellinen tiedekunta
Ja ne syntyvät ilman myeliiniä?
Nämä ovat ainoat olemassa olevat luonnollisesti myeliinittömät nisäkkäät.
Ja tämä siirtyy emältä urosjälkeläiselle?
Kyllä.
Niiden äiti on Edinburghista. Tuossa on Jasmine.
Se ei vapise, mutta sen urospennut vapisevat.
- Pystyttekö estämään vapinan? - Toivomme pystyvämme.
Hermosolujen istutus auttaa uutta myeliinia kasvamaan.
Olemme istuttaneet uutta myeliiniä rottiin ja hiiriin 10 vuotta,
ja sen voi uusia.
Mutta jos saisimme rahoitusta, voisimme tehdä sen ylemmille eläinroduille.
Ja lopuksi myös ihmisille, niinkö?
Ajan mittaan, kyllä.
Tohtori Duncan, jos autan teitä hankkimaan tarvittavat rahat
ja jos saan tutkijat työskentelemään yhdessä,
Arvelen, että voimme saavuttaa paljon hyvin lyhyessä aikaa.
Augusto, me tiedemiehet olemme hyvin kilpailuhenkisiä.
Yhteistyö on hieno asia, mutta tiedemaailma ei toimi niin.
Se ei välttämättä pidä paikkansa, muistattehan Manhattan-projektin?
28 kuukautta. Se kesti 28 kuukautta.
Jos tiedemiehet voivat tehdä yhteistyötä atomipommin rakentamiseksi,
he voivat tehdä yhteistyötä antaakseen koiranpennuille uutta myeliiniä.
Papa soitti Italiasta, kultaseni.
Hänellä on tosi ikävä omaa Lorenzacchiotaan.
Mutta hän sanoi, että hän laittaa tänä iltana
ison päivällisen maailman viisaimmille lääkäreille,
jotka ovat kokoontuneet panemaan vapiseviin koiranpentuihin uutta myeliiniä.
Ja jos he onnistuvat siinä,
joskus saattaa olla mahdollista auttaa ihmisiä, joiden myeliini on tuhoutunut.
Ei ainoastaan ALD-poikia, vaan myös ihmisiä, joilla on pesäkekovettumatauti
ja monta muuta tautia, Lorenzo.
Kuvittele, urhea poikani, jos joskus saat takaisin myeliinisi,
pystyt käskemään aivojasi käskemään varpaita, sormia, joka paikkaa,
- tekemään mitä haluat. - Tekemään mitä haluan.
Ja sitten, joskus,
Kuulen oman ääneni
ja sanat, joita ajattelen, pääsevät pääni ulkopuolelle.
Tämä elokuva valmistui vuoden 1992 loppupuolella...
Lääkärit ympäri maailmaa ovat alkaneet määrätä potilailleen Lorenzon öljyä.
Jos diagnoosi tehdään tarpeeksi ajoissa, hoito keskeyttää taudin kulun.
Jolloin yhä useammat pojat säästyvät ALD:n tuholta.
Tämän tunnustukseksi Augusto Odone sai lääketieteen kunniatohtorin arvon.
Hän ja Michaela jatkavat varainkeräystä ja vetävät tiedeprojektia
nimeltä ''Myeliiniprojekti''.
Vapisevat koiranpennut ovat saaneet uutta myeliiniä.
Tämä tarkoittaa sitä, että ihmiskokeet alkavat vuoden sisällä.
Monet odottavat ensimmäisiä aivosolusiirtoja.
Heidän joukossaan Lorenzo Michael Murphy Odone.
Tällä välin... Lorenzo on 14-vuotias.
Hän pystyy nyt liikuttamaan päätään puolelta toiselle.
Näkökyky on palautunut ja hän on alkanut muodostaa yksinkertaisia ääniä.
Hän opettelee kommunikoimaan tietokoneen avulla.
Ja odottaa mitä tuleman pitää...
Nyt se särkyi!
Tässä on Charles ja Harry,
ja he ovat molemmat ottaneet Lorenzon öljyä kaksi vuotta.
Nimeni on Michael Benton ja olen kaksitoista ja puoli vuotias.
Olen ottanut Lorenzon öljyä neljä ja puoli vuotta.
Minulla todettiin ALD 13-vuotiaana ja otan nyt Lorenzon öljyä...
Olen ottanut Lorenzon öljyä kolme vuotta.
Harrastan esimerkiksi baseballia, koripalloa...